遵义医科大学附属医院神经内科是国家临床重点专科建设单位，在长期临床实践中，形成了自己独特的在癫痫、神经免疫、神经感染等疾病救治学术思想和临床经验体系，诊治耐药性癫痫、神经免疫及神经感染等疾病的学术主张。全书分为8篇：第一篇 癫痫与神经感染免疫性疾病 ；第二篇 脑血管与头痛、晕厥；第三篇 中枢神经系统脱髓鞘、脊髓 ；第四篇 运动障碍；第五篇 神经系统变性；第六篇 周围神经与肌肉疾病；第七篇 神经皮肤病变；第八篇 代谢性脑病。
本书汇集了47个神经系统临床疑难及罕见案例，适合神经领域研究生、住院医师、主治医师及相关医务人员使用，助力提升神经系统疾病诊疗能力
随着我国社会进步及全面发展，国家每年对疑难罕见病的投入也越来越多，且越来越受到社会各界关注。疑难罕见疾病的研究、诊疗、药品研发供应及医疗保障体系逐步完善，有力助推健康中国建设。
医学技术的日新月异，特别是分子生物学、高分辨率磁共振、PET-CT、神经电生理、神经病理、脑脊液细胞学等发展，以往难以明确的神经系统疑难罕见疾病逐渐被认识和了解。神经系统遍布全身，神经系统疾病在发生发展的各个阶段又具有各自特点，这也是神经科医师需要面对的挑战，如何正确合理地使用这些辅助技术，需要神经科医师具备扎实定位定性基本能力。编写本书的目的旨在拓展神经科医师临床思维，进一步深化对疾病的认识和理解。
本书总共收集了47 个神经系统临床疑难及罕见案例。通过对病史资料的全面采集，采用图文并茂的形式，系统性的展示了不同疾病的诊治过程，以帮助读者更加全面地了解各种疾病诊疗过程，同时通过对最新的文献进行复习，以期让读者获得相关疾病的研究进展。本书对神经科研究生、住院医师、主治医师等提升神经系统疑难病例诊治能力具有较高的借鉴作用。
特别真诚感谢对本书的主审专家、编者、单位及相关科室等。首先是北京协和医院神经科关鸿志教授、北京医院神经内科殷剑教授，他们认真审核了本书每个病例，对文稿书写中诸多不足之处予以指导。其次是所有编委及作者，正是他们的辛苦收集和撰写让本书得以成型。再次是首都医科大学宣武医院、重庆医科大学附属第一医院、北京医院、贵州医科大学附属医院、贵州省人民医院等对本书的鼎力相助。最后还有遵义医科大学附属医院影像科、病理科、神经外科等科室的大力支持。本书撰写过程中，引用了较多国内外参考资料，特向原著表达感谢。本书在出版过程中得到了出版社的大力支持和帮助。
限于编者水平，书中若有疏漏、错误之处，恳请大家批评指正。
徐祖才 余昌胤
2024 年10 月
徐祖才，主任医师，教授，博士研究生导师，现任：遵义医科大学附属医院，职务为神经内科主任兼党支部书记、神经精神病学教研室主任。贵州省优秀青年科技奖获得者、贵州省百层次创新型人才、贵州省高校优秀科技创新人才、遵义市市管专家、遵义市15851人才精英工程第二层次人才及遵义市优秀青年科技人才。主要研究方向：癫痫与神经系统发作性疾病的基础研究。
第一篇自身免疫性脑炎/1
案例1抗NMDAR脑炎/2
案例2抗GABABR抗体相关脑炎/6
案例3抗CASPR2抗体相关脑炎/10
案例4抗LGI1抗体相关脑炎/14
案例5抗AMPAR抗体相关脑炎/18
案例6抗两性蛋白抗体相关脑炎/23
案例7抗Hu抗体相关脑炎/27
案例8抗CV2抗体相关脑炎/34
案例9免疫相关肥厚性硬脑膜炎/42
案例10原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害/46
第二篇中枢神经系统感染性疾病/50
案例11李斯特菌脑膜脑炎/51
案例12单纯疱疹病毒性脑炎/54
案例13克-雅病/62
案例14不完全分隔Ⅰ型内耳畸形致反复化脓性脑脊髓膜炎/67
第三篇脑血管病//74
案例15孤立性手麻痹/75
案例16Fahr综合征/79
案例17甲状腺功能亢进型烟雾综合征/84
案例18并发脑梗死的严重尿素放线杆菌感染性心内膜炎/89
案例19急性缺血性脑卒中-瓦伦贝格综合征/94
案例20急性缺血性脑卒中样发作福格特-小柳-原田综合征/100
第四篇中枢神经系统脱髓鞘疾病/105
案例21同心圆性硬化/106
案例22MOG抗体相关脑炎/109
案例23视神经脊髓炎谱系疾病合并肺癌/113
案例24自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病/118
第五篇运动障碍性疾病/123
案例25帕金森高热综合征/124
案例26进行性核上性麻痹/129
案例27PARKIN基因新的复合杂合突变所致早发型帕金森病/132
第六篇神经系统变性疾病/137
案例28神经元核内包涵体病/138
案例29脊髓小脑性共济失调3型/143
案例30VCP突变致肌萎缩侧索硬化/147
案例31面部起病的感觉运动神经元病/151
第七篇周围神经与肌肉疾病/155
案例32Isaacs综合征/156
案例33Graves病合并抗GQ1b抗体综合征/161
案例34肢带型肌营养不良2B型/165
案例35线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作/168
第八篇代谢性脑病//171
案例36渗透性脱髓鞘综合征/172
案例37原发性胼胝体变性/176
案例38肝性脊髓病合并肝性脑病/181
案例39非高氨血症性丙戊酸脑病/186
案例40非酮症高血糖性偏侧舞蹈症/192
案例41弥漫性中枢神经系统浅表铁质沉积症/196
第九篇其他神经系统疾病/200
案例42天使综合征/201
案例43慢性缺氧后肌阵挛/206
案例44偏头痛合并卵圆孔未闭/210
案例45咳嗽性晕厥/215
案例46神经皮肤黑变病/219
案例47Sturge-Weber综合征/225
中英文名词索引//230
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