中国是一个肝病大国。乙型肝炎、丙型肝炎所导致的肝硬化、肝癌带给人们的危害性令人不安。近十多年来，随着中国经济的发展、生活方式的改变，酒精性肝病和非酒精性肝病的发病率也急剧攀升。
本书由福建医大附属肝胆医院知名专家团队组织编写，集中展示疑难肝病、罕见或遗传性肝病的病例的诊断和治疗。书中不仅有诊疗的完整记录，同时还有医师诊疗过程中对新的诊断技术新的治疗手段的反思和探讨。作者在众多有代表性的肝病治疗的基础上，进而提出肝病临床思维这一概念，针对肝病这一专科病种的特点，强调主治医师的临床思维方式，怎样通过患者的体征、检查结果等在住院治疗的过程中进行精确诊断和治疗。
书中不仅有常见的肝病、肝衰竭诊治的成功案例，而且深入讨论了较为少见的疑难性肝病。每个病例的诊疗结束后，都有主治医生的总结和讨论，使读者既能借鉴病例的成功治疗经验，启迪读者思考，也可从中吸取失败的教训，引以为戒。对肝胆病临床医师来说，不失为一本既有实用价值，又可从中提升认识的重要参考书。
提供36个临床案例，涉及疑难肝病、罕见肝病、遗传代谢性肝病。
每个临床案例均有完整严谨的诊疗记录。深入分析，记录病案探讨全过程；抽丝剥茧，揭示诊断依据。
案例均有精准诊断与治疗。客观点评，细致讨论，趋于精准治疗。
近年来，随着分子生物
学、分子病理学、影像学和
基因测序技术等相关学科的
发展，使得一些在临床见到
的疑难罕见或者其他系统疾
病累及到肝脏的疾病，均得
到明确的诊断和精准的治疗
。
这些疑难疾病，是临床
医生面临的一个挑战。我国
著名的感染病界、肝病界“
白求恩式大夫”翁心华教授
曾说过：“对临床医生来讲
，经验在于积累，每一例疑
难病例解决了并总结出来，
你的经验就多了。”我从医
近50年，与肝病患者打了一
辈子交道。每当垂危的病人
抢救成功之余，心中有说不
出的高兴，还有一丝丝自豪
感和成就感。但在临床上我
们也会碰到一些疑难杂症，
甚至是从未见过或听说过的
疾病。它也会困扰着我们，
让我们去翻资料、查文献、
找线索、找病因，精准治疗
。
本书收集了近几年来具
有代表性的疑难肝胆疾病病
例，每个病例都有着各自的
典型性和复杂性。幸运的是
，这些患者均得到明确的诊
断，并接受相应的治疗。书
中每一个病例背后都有一个
小故事，它充满着每个患者
求医过程的艰辛也凝聚着医
生的心血和精力。
本书选择的病例均有参
考价值，每个病例都附有血
液检查、病理、影像和基因
检测结果，针对大部分临床
医生不太熟悉、容易混淆的
问题进行深入分析，突出诊
治思路，层层抽丝剥茧，显
露庐山真面目。同时每个病
例都参考国内外**文献进
行讨论和鉴别诊断，同时归
纳经验教训等。
总之，我们通过这本书
能够起到举一反三、抛砖引
玉、融会贯通的作用。希望
各位年轻的医生，在今后碰
到疑难病例时，能从这本书
中得到启发和帮助，并使患
者最终康复，那将是万幸之
事。
在此衷心感谢为这本书
作出贡献的学生和我的团队
。我们将不负韶华，不忘初
心，在新的征程中阔步前进
。
潘晨 原福州市传染病医院院长，二级教授，主任医师，硕士研究生导师；国务院政府特殊津贴专家；中国中西医结合学会肝病分会副主任委员；中国中西医结合学会肝病分会福建省主任委员；中华医学会感染病学会原全国委员兼福建省主任委员；中国医师协会感染科医师分会原全国常委；福建省医学会原常务理事；从事肝病、感染性疾病临床、教学、科研工作50年。先后主持与参与国家自然科学基金及“十一五”“十二五”国家传染病重大专项。
第一章
非硬化门静脉高压症
遗传性易栓症继发门脉高压性胆管病(F5基因突变)
肝硬化患者腹痛——追本溯源
原发性骨髓纤维化致非肝硬化性门脉高压
以反复腹水伴门脉血栓为主要表现的真红细胞增多症
第二章
肝硬化门脉高压罕见并发症
以行走障碍为主要表现的获得性肝脑变性
反复乳糜腹水的肝硬化
第三章
以黄疸为主要表现的疑难病
黄疸皮肤瘙痒的“基因元凶”
以肝功能异常为主要表现的A1agille综合征
以黄疸伴肝内胆管扩张为表现的自身免疫性肝炎重叠IgG4相关硬化性胆管炎
黄疸、光过敏、腹痛一例——卟啉病
第四章
肝血管病及胆管病
Abemethy畸形
揭开“肝硬化”患者长期鼻出血的迷雾
一点红致肝窦阻塞综合征
表现为肝功能异常、腹水的肝窦阻塞综合征
肝硬化合并肝动脉——门静脉瘘
不明原因肝硬化确诊Caroli综合征
5年内反复发生脓毒血症的Caroli病合并胆管感染
第五章
发热疑难感染病例
巴贝虫感染
肝衰竭合并少见真菌感染——肺部米根菌感染
发热伴肝功能异常
一波多折的肝衰竭
第六章
少见遗传代谢性疾病
PKLR c．1403C)Gp.A468G突变致重型丙酮酸激酶缺乏症
误诊为肝占位I生病变的原发性血色病
以儿童反复肝功能异常、肝肿大为表现的肝糖原贮积病
不明原因肝功能异常伴低纤维蛋白原血症
先天性糖基化病1b型
特纳综合征伴肝损伤
以正常铜蓝蛋白和低碱性磷酸酶为特征的肝豆状核变性相关肝衰竭
以肝肿大伴肝功能异常为表现的原发性肝淀粉样变性
伪装肝硬化的遗传代谢性疾病——rotor综合征
第七章
以肝病为首发症状的血液病
以脾大为主要表现的毛细胞白血病
以黄疸及全血细胞减少为表现的巨幼细胞性贫血
第八章
自身免疫性肝病
慢乙肝合并AIH—PBC重叠综合征
胰腺弥漫性肿大及肝门区胆管强化影查因
第九章
其他
以腹水为首发症状的胃癌
以肝功能异常为首发表现的血管肉瘤
附
常见缩略词中外文对照
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