复发性多软骨炎一书系统介绍了复发性多软骨炎的发病机制、临床特征、诊治方法和研究进展；从基础到临床，从国内到国际，从鲜被认知的症状体征到特殊病例的处理，作者对复发性多软骨炎进行了较全面和深入的阐释，在对近10年来600余例亲手诊治患者的手临床资料总结、分析和凝练的基础上，介绍了该病前沿性的研究进展及诊治现状，并提出了自己的观点和心得体会。同时，附有真实临床病例的解析，用专业视角阐释复杂疾病的诊治过程和疾病转归，有利于加深读者对本病的认知，提升临床诊疗水平，为患者造福。
一本全面介绍复发性多软骨炎的学术专著，便于读者了解本疾病
我的本学术专著《风湿病累及眼耳鼻咽喉特殊病例精选》于2012 年出版，它的每一个字都是我的心血。可是多年后回看这本书，它所叙述的内容还只是一个入门级的科普读物。
我曾经接诊过一位患者，反复双耳廓红、肿、痛，难忍。由于诊断不明，在当地经过各种方法治疗均无效，还曾将耳廓切开，仍无效，当地医院建议切除整个耳廓。几经辗转，后来到我院风湿免疫科。经过必要的检查、化验，结合患者同时伴有的四肢关节肿痛、发热等症状，确诊为复发性多软骨炎。经激素及免疫抑制治疗后，耳廓肿胀明显缓解，关节肿痛及发热亦消退。但出院后，患者并未遵医嘱服药。2 年后，出现活动后气短，经检查发现气管受累伴狭窄而放入气管支架，并重新开始激素联合免疫抑制剂的规范治疗。置入气管支架2年后复查，病情稳定，拔出气管支架后2 年再次复查，病情依然稳定。无疑，这是一个治疗成功的病例，控制住了疾病的发展，保住了耳朵外形，还防止了听力障碍的发生。
而我接诊的另一例患者，因为反复耳廓红肿，辗转于多家医院，之后出现听力下降、眼红及胸痛。由于药物治疗无效，终将左耳廓切除，右耳配置了助听器。问题是：左耳廓切除后，患者仍然有右耳廓红肿痛，其他症状仍有发作，病情并未缓解或控制。为进一步求医来到我院。此时，患者患病仅1 年余，但已错过保耳治疗的时机。面对患者残存的耳朵及其他五官畸形，我们为患者进行了病情评估、制订了个体化的治疗方案。目前正在观察治疗的远期效果。
这两例患者深深地触动了我：明确诊断时患者均已不同程度地出现五官功能残疾情况，使得除疾病外，患者及其家庭还需要面对经济问题、心理问题等。接诊医生也面临着对本病诊断和治疗的困惑。
目前，复发性多软骨炎病因不明，学术界认为它可能与免疫机制相关，而且可以与很多疾病伴发。该病符合风湿病的特点（病因不明、多系统受累、病情迁延难愈），多以富含软骨的五官器官首先受累。因此，患者常首先就诊于与疾病首发症状相关的其他科室，如眼、耳鼻喉科。本病十分罕见。依据美国1997 年的统计，其发病率约为3.5/100 万人群，我国尚缺乏相关资料。鉴于以上原因，本病延误诊断十分常见。但依据临床实践所见，预测实际发病率较估算的要高。
依托首都医科大学附属北京同仁医院的专科特色，我科成立后短短的十余年里，已经确诊复发性多软骨炎患者超过640 例。对疾病认识逐渐深入，积累了一定的治疗经验。在眼科及耳鼻咽喉科专家的鼎力相助和密切合作之下，我们已经摸索到一套针对此类疾病的筛查方法及路径，同时也探索到了一套诊断、评估、治疗、观察及管理的办法。
为了与大家分享经验，更是为了得到帮助，我们编写了《复发性多软骨炎》一书，抛砖引玉，希望能够激起同行研究此病的热忱，使患者获益。
王振刚
2022 年9 月
北京医学会风湿病专业委员会委员、北京医师协会风湿病专家委员会委员、中国医师协会风湿免疫科医师协会委员、中国中西医结合学会北京风湿免疫专业副主任委员、中国系统性红斑狼疮临床诊断和综合治疗研究组成员、首都医科大学风湿免疫学系系务委员、《中国医刊》杂志编委。
章 历史与现状 / 1
节 历史及命名由来 / 1
第二节 研究现状 / 2
一、 疾病的一般特征 / 2
二、 流行病学资料 / 2
三、 临床特点 / 3
第二章 软骨及软骨组织 / 6
一、 软骨组织的结构 / 6
二、 软骨的分布及分类 / 7
三、 软骨的生长、代谢及承重原理 /8
四、 软骨病的发病机制与修复 /9
第三章 病理及发病机制研究 /11
一、 软骨炎的临床体征 /11
二、 早年的病理研究 /11
三、 近代病理（免疫组化）研究 /12
四、 复发性多软骨炎病因及其发病机制的研究 /13
第四章 耳 部 病 变 /18
节 耳的解剖与功能 /18
一、 外耳 /18
二、 中耳 /19
三、 内耳 /19
第二节 耳病 /20
一、 常见症状及体征 /21
二、 常见疾病 /22
第三节 耳部疾病的检查 /24
一、 外耳检查 /24
二、 中耳检查 /24
三、 内耳的检查 /24
四、 听器官的影像学检查 /26
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的耳部受累 /26
一、 关节炎与耳病 /26
二、 系统性血管炎与内耳损害 /28
三、 其他风湿病的内耳损害 /31
四、 非复发性多软骨炎风湿病的中耳损害 /31
第五节 复发性多软骨炎的耳部受累 /32
一、 外耳炎 /32
二、 中耳损害 /34
三、 内耳损害 /34
第五章 鼻 部 病 变 /37
节 鼻的解剖与功能 /37
一、 外鼻 /37
二、 鼻腔 /37
三、 鼻窦 /37
第二节 鼻部疾病 /38
一、 主要症状及体征 /38
二、 常见疾病 /39
第三节 鼻部疾病的检查 /40
一、 外鼻检查 /40
二、 内鼻检查 /40
三、 鼻窦检查 /40
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的鼻部损害 /41
第五节 复发性多软骨炎的鼻部表现 /44
第六章 喉 部 病 变 /46
节 喉的解剖与功能 /46
一、 喉软骨 /46
二、 喉腔 /47
三、 喉的生理功能 /48
第二节 喉部疾病 /48
一、 主要症状 /48
二、 常见疾病 /49
第三节 喉部疾病的检查 /51
第四节 非复发性多软骨炎风湿病在喉部的表现 /51
第五节 复发性多软骨炎的喉部气道受累 /54
第七章 呼吸系统病变 /58
节 呼吸系统的解剖与功能 /58
一、 下呼吸道及气管壁 /58
二、 肺及其功能 /59
第二节 呼吸系统疾病 /60
一、 常见症状及体征 /60
二、 呼吸系统的常见疾病 /60
第三节 呼吸系统疾病的检查 /61
一、 体格检查 /61
二、 影像学检查 /62
三、 功能学检查 /62
四、 细菌学及病理学检查 /62
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的呼吸系统受累 /63
第五节 复发性多软骨炎的呼吸系统表现 /65
一、 复发性多软骨炎大气道受累 /65
二、 复发性多软骨炎非大气道受累 /67
第八章 眼 部 病 变 /69
节 眼的解剖与功能 /69
一、 眼球 /69
二、 眼的神经及血管 /71
第二节 眼部的常见症状及疾病 /72
一、 眼病的常见症状 /72
二、 眼的常见疾病 /73
第三节 眼部的检查 /76
一、 视功能检查 /76
二、 泪液及泪腺功能检查 /77
三、 眼压测定 /78
四、 眼影像学检查 /78
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的眼部损害 /81
一、 风湿病眼部损害的分类 /81
二、 关节炎与炎性眼病 /81
三、 系统性血管炎与炎性眼病 /82
四、 其他自身免疫病相关的眼部受累 /83
五、 自身免疫性视神经病变 /84
六、 风湿眼病的鉴别诊断 /85
七、 多学科协作 /87
第五节 复发性多软骨炎的眼部受累 /87
第九章 关 节 病 变 /92
节 关节的解剖结构与功能 /92
一、 骨与关节 /92
二、 关节软骨的病理生理 /93
第二节 关节的常见症状及疾病 /94
一、 常见症状和体征 /94
二、 常见的关节疾病 /94
第三节 关节病的检查 /95
一、 物理检查 /95
二、 影像学检查 /95
三、 血清学检查 /96
四、 其他 /96
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的骨关节病变 /96
第五节 复发性多软骨炎的骨关节表现 /97
一、 复发性多软骨炎关节受累的特点 /98
二、 复发性多软骨炎关节表现的意义 /98
第十章 皮 肤 病 变 /101
节 皮肤的解剖与功能 /101
一、 免疫细胞 /102
二、 免疫分子 /102
第二节 皮肤的主要症状和疾病 /103
一、 主要症状和体征 /103
二、 常见的皮肤疾病 /104
第三节 皮肤病变的检查 /104
一、 物理检查 /104
二、 病理检查 /104
三、 细菌学及寄生虫检查 /105
四、 皮肤试验 /105
五、 血液检查 /105
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的皮肤病变 /105
第五节 复发性多软骨炎的皮肤病变 /107
第十一章 心血管病变 /110
节 心血管系统的解剖与功能 /110
一、 心脏的解剖结构 /110
二、 主动脉的结构 /111
第二节 常见心血管病变及临床表现 /112
一、 临床表现 /112
二、 常见疾病 /113
第三节 心血管病变的检查 /114
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的心血管受累表现 /115
第五节 复发性多软骨炎的心血管受累 /117
一、 复发性多软骨炎心血管受累的特点 /117
二、 复发性多软骨炎心血管损害的可能机制 /119
三、 复发性多软骨炎心脏损害的临床意义 /120
第十二章 肾病 /122
节 肾脏的解剖与功能 /122
一、 肾脏的基本功能单位 /122
二、 肾脏的血液供应 /123
第二节 肾病的常见症状与类型 /123
一、 常见症状 /123
二、 常见疾病 /124
第三节 肾病的检查 /124
一、 肾损害的定义 /124
二、 肾病的检查 /125
三、 肾病的诊断要求 /125
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的肾脏受累 /126
第五节 复发性多软骨炎的肾脏病变 /127
第十三章 神经系统病变 /130
节 神经系统解剖及功能 /130
一、 神经系统组成 /130
二、 神经的种类及反射弧 /130
第二节 神经系统疾病的常见症状与类型 /132
一、 常见症状 /132
二、 常见疾病 /132
第三节 神经系统疾病的检查 /133
一、 病史采集和体格检查 /134
二、 常用辅助检查 /134
第四节 非复发性多软骨炎风湿病的神经系统表现 /135
第五节 复发性多软骨炎的神经系统表现 /138
第十四章 相 关 疾 病 /140
一、 发热及家族性地中海热 /140
二、 系统性血管病变 /141
三、 关节炎疾病 /142
四、 其他自身免疫病 /142
五、 消化系统疾病 /143
六、 皮肤黏膜疾病 /143
七、 血液系统疾病 /144
八、 内分泌系统 /145
九、 神经系统 /145
第十五章 辅 助 检 查 /147
节 影像学检查及其技术 /147
一、 X 线影像检查技术 /147
二、 磁共振成像 /149
三、 核医学显像技术 /150
四、 超声检查 /151
第二节 组织病理学检查 /152
第三节 支气管镜检查 /153
第四节 血清学检查 /154
第十六章 复发性多软骨炎的诊断与评估 /156
节 诊断标准及软骨炎依据 /156
一、 诊断标准 /156
二、 确定软骨炎的依据 /157
第二节 鉴别诊断与诊断思路 /158
一、 鉴别诊断需要提高认识及多学科协作 /158
二、 关注复发性多软骨炎的线索 /159
第三节 复发性多软骨炎的病情评价 /160
一、 复发性多软骨炎的病情活动评价 /160
二、 复发性多软骨炎损伤指数 /161
三、 复发性多软骨炎各器官受累病情评估的推荐 /161
第十七章 临床分型及预后 /163
节 复发性多软骨炎的临床分型 /163
第二节 复发性多软骨炎的生存率及预后 /166
第十八章 复发性多软骨炎的分级治疗策略 /169
节 分级医疗 /169
一、 疾病治疗分级 /169
二、 总体治疗方案 /170
第二节 药物治疗与选择 /171
一、 抗炎镇痛 /171
二、 糖皮质激素 /172
三、 免疫抑制剂 /173
四、 其他药物治疗 /174
五、 生物制剂 /175
六、 复发性多软骨炎五官各器官受累的分层治疗推荐 /176
七、 复发性多软骨炎其他系统受累的分层治疗推荐 /179
第十九章 常用治疗药物 /182
节 可用于复发性多软骨炎治疗的抗风湿药物 /182
一、 非甾体抗炎药 /182
二、 糖皮质激素 /183
三、 免疫抑制剂 /184
第二节 抗风湿药物的管理 /197
一、 抗风湿药物副作用预防的共同点 /197
二、 抗风湿药物常见副作用的预防 /199
第二十章 复发性多软骨炎合并症的处理 /209
节 伴结核分枝杆菌感染 /209
一、 结核病的排查 /209
二、 临床处理原则 /210
第二节 伴乙型肝炎病毒感染 /210
一、 乙型肝炎病毒的排查 /211
二、 临床处理原则 /211
第三节 妊娠及哺乳 /212
一、 妊娠对风湿病的影响 /212
二、 风湿病对妊娠的影响 /212
三、 复发性多软骨炎患者的妊娠 /212
四、 复发性多软骨炎患者的备孕及病情监测 /213
五、 哺乳 /213
第四节 风湿病与肿瘤 /213
第二十一章 患者的护理 /215
节 风湿病患者的一般护理与疗养 /215
一、 风湿病患者的整体护理 /215
二、 复发性多软骨炎患者的整体护理 /217
第二节 复发性多软骨炎患者眼部受累的专科护理 /218
一、 眼表疾病的评估及护理要点 /218
二、 眼底疾病的评估及护理要点 /219
三、 眼眶疾病的评估及护理要点 /220
第三节 复发性多软骨炎耳鼻喉受累的专科护理 /220
一、 耳部疾病的评估及护理要点 /221
二、 鼻部疾病的评估及护理要点 /221
三、 喉部疾病的评估及护理要点 /222
第二十二章 患者的慢病管理 /224
节 慢性疾病的管理 /224
一、 定义 /224
二、 慢病管理的内容 /225
第二节 复查及注意事项 /227
一、 明确就诊的目的 /227
二、 注意事项 /228
复发性多软骨炎的知识要点 /230
参考文献 /232
缩写词表 /238
后记并致谢 /240
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